肝線維症、先天性線維症

Importan;肝線維症の報告の主なタイトルである先天性はあなたが期待した名前ではない可能性があります。このレポートで扱われている代替名と障害区分を見つけるには、類義語リストを確認してください。

先天性肝線維症(CHF)は、肝臓および腎臓の両方に影響を与えるまれな疾患です。患者はこの障害(先天性)で生まれ、常染色体劣性形質として遺伝する。典型的な肝臓異常は、肝臓(肝腫大)の拡大、異なる器官から肝臓への血液(門脈圧亢進症)を運ぶ静脈系の圧力の上昇、および肝臓(肝線維症)を越えて広がる繊維様結合組織である。しばしば肝病変と呼ばれる。胃腸(胃および腸)出血は、しばしばこの状態の初期の徴候である。罹患した個体はまた、常染色体劣性多発性嚢胞腎(ARPKD)によって、小児および10代の者において腎機能が損なわれている。成人におけるCHFに関連する腎機能の障害は、常染色体優性多発性嚢胞腎症(ADPKD)によって引き起こされる。 ARPKDとCHFとの関係は、実質的な論争の対象である。いくつかの臨床医は、2つの状態が一連の臨床的/病理学的プレゼンテーションを有する1つの障害を表すことを示唆している。

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これは、希少障害のための全国組織(NORD)からの報告書の要約である。完全なレポートのコピーは、登録ユーザーのためにNORDウェブサイトから無料でダウンロードできます。完全な報告書には、症状、原因、罹患人口、関連障害、標準および治験治療(もしあれば)、および医学文献からの参考文献を含む追加情報が含まれています。このトピックの全文を表示するには、www.alphysicalasesにアクセスし、「Rare Disease Information」の下の「Rare Disease Database」をクリックしてください。

このレポートに記載されている情報は、診断目的ではありません。これは情報提供のみを目的として提供されています。 NORDは、被災者が自分の個人医師のアドバイスや相談を求めることを推奨しています。

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最終更新日:5/18/200;著作権1992年、2003年希少障害児童基金

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