サラセミアはどのように扱われますか?

サラセミア症の治療法は、障害の種類と重症度に依存します。キャリアであるか、またはアルファまたはベータサラセミアの形質を有する人々は、軽度または徴候がない。彼らはほとんど治療を必要としないでしょう。

医師は、中等度および重度のサラセミアの3つの標準治療法を使用しています。これらの治療には、輸血、鉄キレート化(ケーレー・シャン)療法、および葉酸補充が含まれる。他の治療法が開発されているか、または検査されていますが、あまり頻繁に使用されていません。

中程度または重度のサラセミアを有する人々にとって、赤血球の輸血が主な治療法です。この治療法は正常なヘモグロビンを有する健康な赤血球を与えます。

標準的な治療法

輸血中に針を使って血管の1つに静脈ライン(IV)を挿入します。この行を通して、あなたは健康な血を受け取ります。処置には通常1〜4時間かかります。

その他のトリートメント

赤血球は約120日間しか生息しない。したがって、赤血球の健康な供給を維持するために、繰り返し輸血が必要になるかもしれません。

ヘモグロビンHの病気やベータ・サラセミア・インターメディアーがある場合は、時には輸血が必要な場合があります。例えば、感染症や他の病気に罹ったり、疲労の原因となるほど貧血が重いときは、輸血を受けることがあります。

ベータ・サラセミア・メジャー(クーリー貧血)がある場合は、定期的な輸血が必要になることがあります(たいてい2〜4週間に1回)。これらの輸血は、正常なヘモグロビンと赤血球レベルを維持するのに役立ちます。

輸血によって、気分が良くなり、正常な活動を楽しむことができ、大人になることができます。この治療法は救命措置ですが、費用がかかり、感染やウイルス感染(例えば肝炎)のリスクがあります。しかし、注意深い血液スクリーニングのために、米国ではリスクが非常に低い。

詳細は、Health Topics Blood Transfusionの記事を参照してください。

赤血球のヘモグロビンは、鉄が豊富なタンパク質です。したがって、定期的な輸血によって血液中に鉄が蓄積することがあります。この状態を鉄過剰と呼びます。それは、肝臓、心臓、および身体の他の部分に損傷を与える。

この損傷を防ぐために、医師は過剰な鉄分を体内から除去するために鉄キレート療法を行います。鉄キレート療法には2種類の医薬品が使用されています。

葉酸は健康な赤血球を作るのに役立つビタミンBです。あなたの医師は、輸血治療および/または鉄キレート療法に加えて、葉酸サプリメントを推奨する場合があります。

サラセミアの他の治療法が開発されているか、検査されていますが、あまり頻繁に使用されていません。

血液および骨髄幹細胞移植は、欠陥のある幹細胞を、別の人(ドナー)からの健康なものに置き換える。幹細胞は、赤血球および他のタイプの血液細胞を作る骨髄内の細胞である。

幹細胞移植は、サラセミアを治すことができる唯一の治療薬です。しかし、重度のサラセミア症を患っている少数の人々だけが、良いドナーとのマッチを見つけることができ、危険な処置を受けることができます。

詳細については、ヘルストピック「血液および骨髄幹細胞移植」の記事を参照してください。

研究者は、サラセミアの新しい治療法を見つけるために取り組んでいます。例えば、骨髄の幹細胞に通常のヘモグロビン遺伝子を挿入することは、いつか可能かもしれません。これは、サラセミア症を患っている人々が自分の健康な赤血球とヘモグロビンを作ることを可能にします。

研究者らはまた、出生後に胎児ヘモグロビンを作る能力を引き起こす方法を研究している。このタイプのヘモグロビンは、胎児および新生児に見られる。出生後、体は成人のヘモグロビンを作るように切り替わります。より多くの胎児ヘモグロビンを作ることは、健康な成人ヘモグロビンの欠如を補うかもしれない。

中等度および重度のサラセミアを持つ人々はより良​​い治療法によってより長く生きることができます。結果として、これらの人々は時間の経過とともに発生する合併症に対処しなければならない。

サラセミアの管理の重要な部分は合併症を治療することです。心臓や肝臓の病気、感染症、骨粗しょう症などの健康問題には治療が必要な場合があります。

合併症の治療